지혈장애(혈소판 감소증 - 면역혈소판 감소자반증, 혈소판 감소 혈전증, 헤파린유인성 혈소판감소증과 혈전증후군)

 

1. 혈소판 감소증

1) 면역혈소판 감소자반증(ITP, Idiopathic Thrombocytopenic Purpura)

- 가장 흔히 볼 수 있는 후천적 형태의 혈소판 감소증

- 순환하는 혈소판의 비정상적 파괴가 특징임

원인	- 감염, 자가 면역 질환 (항혈소판 자가항체(IgG) : 비자기로 인식)
분류	혈소판 감소증의 지속기간에 따라 – 급성 : 6개월 이내, 소아에서 호발 - 만성 : 6개월 이상, 여성에게서 호발
증상	-점막이나 피부에서의 혈액 삼출 현상, 점상출혈 및 반상출혈의 형태 -쉽게 멍이 들고 여성의 경우 월경량 증가 -내출혈 : 허약, 어지러움, 실신, 빈맥, 복통, 저혈압 등 -합병증 : 출혈 → 관절, 망막, 뇌 부위에서 발생 (뇌출혈 – 구토, 두통 호소)
진단	① 혈소판 수 15만/㎣ 미만, RBC·WBC 수치는 정상범위 ② 출혈시간 연장, 응고시간 정상, PT·aPTT 정상 ③ 골수검사 : 거대핵세포 수 정상/증가 ④ 비장 비대는 없음	-지혈대 검사에서 모세혈관 취약성 증가 -항혈소판 항체 선별검사 양성
치료	-목적 : 혈소판 수치 증가하여 출혈 예방 - 혈소판 수 20x1000/㎕ 미만 시 -혈소판 수혈 - Rituximab : B림프구 표적 치료제 : 항체 형성 억제 - 스테로이드 투여 (prednisone) : B세포에서 항체 형성 감소 - 면역글로불린 주사 : eotlr세포의 자가 혈소판 항체 대신 부착하여 파괴 방지 - splenectomy (비장절제술) : 혈소판 탐식 작용의 기관 제거 - TPO 수용체 작용제 (엔플레이트(iv), 레볼레이드(po)) : 거대핵세포 활동의 증가

 

2) 혈소판 감소 혈전증, 혈전성 혈소판 감소자반증 (TTP, Thrombocytopenic Purpura)

- 혈소판 감소로 인한 출혈과 혈전증이 동시에 생기는 것

원인	-감염, 자가항체 (ADAMTS-13)에 대한 자가면역 장애
증상	-용혈성 빈혈, 혈소판 감소증, 발열 (감염이 없는 상태에서), 신기능 장애 -혈전에 의한 증상 : 머리, 대뇌정맥, 내장정맥 부위에 호발 -뇌정맥동혈전 : 뇌압상승으로 인한 두통, 구토, 신경학적 증상 (시야 흐림, 복시) -내장정맥혈전 : 음식 복용 여부와 상관없이 지속되는 심한 복통
진단	-발열 -혈액 검사 : 혈소판 감소, 빈혈 (혈전에 의해 RBC 용혈), LDH 상승, D-dimmer 상승, 간접 빌리루빈 상승, BUN/Cr 상승 (acute renal failure 생김) -혈액응고 검사 : PT, aPTT 정상 -영상 검사 : 정맥 조영을 통한 CT, MRI 진행 -ADAMTS 13 Enzyme activity <10%
금기	① 혈소판 수혈 ② 헤파린/ 저분자량 헤파린 사용
치료	-정주 면역 글로불린, 스테로이드 사용 -혈장 교환술, FFP 수혈 -항응고제 사용

 

 

3) 헤파린 유인성 혈소판 감소증과 혈전증후군(HITTS)

- 과도하거나 장기간 헤파린 사용으로 나타나는 백색 혈전증후군

(1) 증상

- 헤파린 면역에 대한 특징적인 반응

-> 혈소판 파괴, 혈관 내피손상

(2) 치료

- 반드시 헤파린 중단

- 혈장반출법 : 혈액으로부터 혈소판 – 응집 항체 (IgG)를 제거하기 위함

- Protamine sulfate : 순환하는 헤파린 중화

- 수술 : 혈전 제거