조혈기관장애(다발성 골수종, 악성림프종, 전염성 단핵구증)

1. 다발성골수종

-골수에서 B세포의 유도체인 형질세포가 비정상적으로 증식하는 질환

1) 병태생리

- 전신적으로 뼈를 파괴, 면역글로불린 침착 → 골절 및 통증 유발 : M- 단백
- RBC 생성 억제, 혈액 점도 증가, 혈관 폐쇄, 고령, 남성
- M- 단백 : 악성화된 형질세포에서 생성되는 단백질로 혈액 내에 축적 / 소변으로 배설 (= Bence-Jones protein)

3) 원인

- 불확실, 방사선, 유기화학물 (특히 벤젠), 살충제의 노출 등

진단검사	- 골수생검, x-ray, 혈액검사, 소변검사 - M-protein (혈액/소변), Bence-Jones protein (소변) 검출 - 탈무기질화 현상, 골다공증 발견 (x-ray) : 척추, 늑골, 골반, 대퇴, 상완골에 특히 관찰 - 엄청난 수의 미성숙 형질세포의 존재 (골수검사)
증상	- 통증 : 골반, 척추, 늑골 – 특징적으로 움직일 때 유발 - 골다공증, 병리적 골절 : 척추가 침범되어 허탈되면 척수압박으로 하반신 장애 초래 - 고칼슘혈증 : 뼈의 칼슘 소실/ 다뇨, 식욕부진, 혼란, 경련, 혼수, 심장 합병증 초래 - 신부전 : 혈액 내 단백수준의 증가 → 요세관 폐색으로 인해 발생 - 골수억제 : 빈혈, 혈소판 감소증, 과립구감소증
예후	- B2-microglobulin 수준이 높을수록, 알부민 수준이 낮을수록 예후가 나쁨
치료	- 목표 : 증상완화, 관해의 획득, 생명연장 - 화학요법 : 악성 형질세포의 수 감소 - 방사선 치료 : 항암제에 잘 반응하지 않는 국한된 질병을 가진 환자, 심한 통증 호소 환자 - corticosteroid : 고칼슘혈증의 완화 - allopurinol : 고요산혈증 감소 - calcitonin : 골절의 위험 감소, 골통증 완화 - Thalidomide : 면역능력 조절
간호	- 칼슘 → 골다공증, 고칼슘혈증, 고칼슘뇨증, 신석증 유발 - 충분한 수분섭취 (3~4L) : 칼슘과다 희석, 신세뇨관 내 단백질 침전 예방 - bisphosphonate 제제 : 뼈의 용융 억제 → 골격계 통증, 고칼슘혈증 치료 - 골절 예방 : ambulation 권장 (자주 걷기 !) - 낙상 예방 : 지남력 상실 및 혼란 상태로 인해

 

2. 악성림프종

- 골수나 림프조직을 구성하고 있는 세포의 악성종양
- 주로 림프구의 조절할 수 없는 증식을 초래

원인	- 원인 불명/ 감염, 화학물질의 노출, 의학적 치료와 같은 환경적 독소로 추정
위험요인	1) 감염 : 사람T세포 바이러스, HIV, 만성 C형 간염 연관 림프종, NK/T 림프종 등 2) 비정상적 면역조절 : 장기이식, AIDS, 선천 면역결핍증후군, 자가면역질환, chemo 등
증상	-림프절이 위치하는 곳에서 통증 없이 덩어리가 점점 커지는 증상 -초기 : 림프절, 비장, 간의 비대 (enlargement) -말기 : 심한 빈혈, 악액질 (cachexia) -전신증상 : 열, 야간, 발한, 체중감소 등
치료	-수술, 방사선, 항암요법, 면역치료 (관문억제제, CART), 표적치료제

(1) 호지킨 림프종

진단	- 림프절 생검 : Reed-Sternburg 세포의 확인, 골수생검, 간조사, 비장 조사 - 소구성 저색소 빈혈, 호중구 증가를 동반한 백혈구 증가증 (1.5만~2.8만), 림프구 감소증, 혈소판 상승, ESR 상승
병기	(1) A/B : 특정 증상의 유무에 따라 명명 - A : 전신증상이 없다. - B : 발열, 식은땀, 현저한 체중감소(6개월동안 10%이상 감소)의 유무 (2) 로마숫자 (Ⅰ~Ⅳ) : 질병 위치와 확산 정도에 따라 결정 - Ⅰ: 단일 림프절의 침범 - Ⅱ: 횡격막의 동일 방향으로 둘 이상의 림프절 침범 - Ⅲ: 횡격막의 양측 방향으로 림프절의 침범 - Ⅳ: 림프절의 침범과 관게 없이 하나 이상의 림프절 외 장기에 침범 (전이 多)
치료	- Ⅰ,Ⅱ기 : 방사선 치료 - Ⅲ, Ⅳ기 : 화학요법 - MOPP : mechlorethamine, vincristine (Oncovin), procarbazine, prednisone - ABVD :doxorubicin(Adriamycin), bleomycin, vinblastine, dacarbazine

(2) 비호지킨 림프종

증상	- 무통성의 림프절 비대, 림프절 외 장기에서 초발
진단	- 림프절 생검, 호지킨병 분류법에 의해 병기 결정 - 예후는 나쁨
치료	- Ⅰ,Ⅱ기 : 방사선 치료 - Ⅲ, Ⅳ기 : 화학요법 - CHOP : Cyclophospahmide, Doxorubicin (Adiamycin), Vincristine (Oncovin), Prednision : R-CHOP Rituximab (Rituxan) :정상 또는 악성 B 림프구 표면에 있는 CD 20 항원에 반응하는 단일클론성 항체 ⇒ 약물로 인한 감염이 활성화될 수 있으므로 간염 과거력을 검사한다.

<비호지킨 림프종 종류>

광범위 큰 B세포 림프종 (DLBCL)	-가장 흔한 아형, 공격형 림프종 -표준치료 : R-CHOP
버킷 림프종	-공격형 림프종, 질병의 진행이 매우 빠름 -즉각적인 항암치료 필요 (항암제에 대한 반응 (+)) -바이러스 감염과 연관 (EBV)
소포림프종 (Follicular Lymphoma)	-지연형 림프종 -장기생존 하지만 재발이 흔히 발생

 

3. 전염성 단핵구증

원인	-EB바이러스 (Epstein- Barr virus)가 B세포에 감염함으로써 발생하는 질환 -타액을 통해 감염하므로 kissing disease 라고 함
증상	-2~3일에서 2~6주정도의 잠복기 -피로, 두통(신경계의 침범), 권태, 근육통의 증상 -염증반응, 고열 (38도 이상), 광범위 림프절 종창 (특히 목부분), 인후염 등 -간·비장 비대 : LUQ 통증 -림프구의 비장침윤에 의한 비장 파열, 연쇄상구균성 인후염, Vincent’s angina
진단	-WBC (특히 비정형 림프구의 증가) : 1.2만 ~ 2.0만 정도로 증가 -ALT·AST 상승, ALP·ɤ-GTP 상승, LDH 상승 -Heterophil (monospot) 검사 = 이종 친화 항체검사 : 이호 항체 (+)
치료	- 지지적 간호 제공 : 열, 권태, 피로, 두통이 사라질 때까지 안정 -합병증 예방 치료 ① 비장파열이나 감염에 대한 저항력 감퇴 예방을 위해 과도한 운동 제한 ② 복부 통증과 쇼크의 징후 (= 비장파열 의미) 사정 ③ 세균 오염으로부터 환자 격리, 인후통이 악화되면 적절한 항생제 사용 * 페니실린 항균제 (ampicillin, amoxicillin) 금기 : 알레르기 반응  유발