백혈구 장애 (호중구 감소증, 백혈병)

1. 호중구 감소증 (neutropenia)

- 호중구의 수가 비정상적으로 감소 (정상수치 4000~10000㎟ 이하)

- 감염에 대한 환자 위험 지표로 이용

- 절대 호중구 (ANC) 2000/㎟ 이하로 감소 ( * ANC 500/㎟ 이하 : 중증 → 보호격리)

1) 원인

- 골수 이상 (생산저하), 호중구의 파괴(비장 기능항진), 재생불량성 빈혈, 거대적아구성 빈혈 등

2) 병태생리

- 호중구 감소증 환자, 감염 발생 시 감염을 나타내는 징후가 미미 → 미열이 유일한 증상

3) 진단

- 혈액검사

- 골수검사

4) 증상

- acute infection sx : 피로, 쇠약, 오한, 고열 작열감, 빈뇨 호흡곤란, 패혈증 등

- ANC 500/㎟ 이하 : 세균침범에 극도로 취약

5) 치료

- 항생제, 항진균제

- 과립구 세포군 촉진인자 (G-CSF, GM-CSF) : 과립구 생산 자극/ 호중구 기능 증진

- 조혈모 세포이식, 스테로이드, 면역글로불린 주사

2. 백혈병

: 혈액, 골수, 비장, 림프절 등의 조혈기관에 미분화된 백혈병 세포들이 비정상적으로 증식하는 혈액의 악성질환

- 정상적인 적혈구, 백혈구, 혈소판의 생성 방해 → 혈액세포의 수치 감소

- 처음에는 골수에서 → 나중에는 전신증상으로 나타남 (혈액순환으로 전신에 퍼짐)

 

 

 

<급성, 만성 비교>

	급성	만성
골수성	급성 골수성 백혈병 (AML)	만성 골수성 백혈병 (CML)
림프구성	급성 림프구성 백혈병 (ALL)	만성 림프구성 백혈병 (CLL)
공통적인 증상	비정상적인 백혈구 ↑ 빈혈, 출혈 문제 (RBC,Hb↓, PLT↓) 간비대, 비장비대 → 복강 내 통증 골수비대 → 뼈 통증 신진대사항진 요산생성 → 요독증, 신결석 중추신경계 손상 : 두통, 지남력 상실
치료/ 간호	감염예방 : ANC 관찰 출혈 예방 : PLT 20,000/㎟

1) 급성 골수성 백혈병(AML)

병태생리	- 주로 성인에게 발병 - 정상 조혈세포 억제 → 빈혈, 백혈구 감소, 혈소판 감소
진단	- 혈액검사, 혈액 도말검사, 골수검사
증상	- 심한 감염, 비정상적 출혈 증상 - 골수부전 → 빈혈(RBC, Hb Hct 감소), WBC 증가/감소, PLT 감소 - 잇몸 비대증, 간종대, 비장종대, 림프절 종대 (골수와 비장의 과형성증)

2) 급성 림프구성 백혈병(ALL)

병태생리	- 주로 아동에게 발병
진단	혈액검사,혈액 도말검사,골수검사, 뇌척수액 검사 (급성 림프구성 백혈병이 중추신경계 침범)
증상	- 빈혈, 백혈구 감소, 혈소판 감소 - 골수 내 미성숙 림프구의 증식, 발열 - 중추신경계 침범 : 신경게 증상 유발 (두개내압 상승, 뇌막 자극 증상)
치료	- 항암 화학 요법 중추신경계 침범 예방 : methotrexate 척수 강 내로 투여

 

3) 만성 골수성 백혈병(CML)

병태생리	-골수에 성숙형의 악성 과립구가 과도하게 증식되어 발생 -필라델피아 염색체 출현 (∵ 염색체 9번과 22번 사이의 유전물질의 상호 전위) -암유전자 bcr-abl 단백 출현
진단	혈액검사, 골수검사 ⇒ 암유전자(Bcr/Abl), 필라델피아 염색체 확인
증상	-점진적 발생과 느린 진행이 특징적 -부가적인 염색체 이상의 발견 -감염과 출혈이 빈번, 호흡곤란, 어지럼증, 림프선 비대
치료	-항암요법 : 글리벡 - 티로신키나아제를 억제하여 활성을 막아 bcr-abl 단백의 억제 효과 -동종 조혈모세포이식

4) 만성 림프구성 백혈병(CLL)

병태생리	-고령층에서 호발 -성숙형의 비기능적 림푸구의 증식이 특징적 (침범되는 림프구는 B세포)
증상	-무증상으로 진행 -신체 전 부위에서 림프절 비대, 감염 빈도의 증가
치료	-방사선, 화학요법
간호	-감염에 대한 예방과 관리 치료 중요 (감염 감수성 ↑) -체온 38도 이상 즉각 보고 -구강 간호 자주 (구강감염 예방) : 가글

 

<화학요법>

유도치료	-관해 유도 : 조직, 말초혈액, 골수 내에 있는 백혈병 세포를 완전히 파괴하기 위해 3가지 이상의 항암제를 투여하는 공격적인 치료과정(완전 관해 : 혈액검사소견 정상, 골수 검사상 백혈병 세포 5%미만 감소, 백혈병의 모든 증상이 없어지는 경우) -합병증 : 구토, 감염, 출혈 -기간: 4~6주 소요
집중치료	-유도 치료 직후 고용량의 항암제를 수개월 동안 투여, 용량 증가 or 약물 추가
강화치료	-관해가 획득된 후에 시작, 잔존하는 백혈병 세포를 근절하기 위한 것
유지치료	-관해 유도 후 증상 완화 상태를 유지하기 위해 시행, 평균 2년 정도 시행
중추신경계 치료	-중추신경계에 백혈병 세포의 증식을 막기 위한 예방적 치료가 유도 치료와 동시에 또는 관해유도 후에 즉각적으로 시도되어야 함 -척수강 내 항암치료 (methotrexate), 뇌의 방사선 요법
부작용	-GI 증상 (오심, 구토, 식욕부진), 탈모증, 신경염, 신경증 등
감염 예방 간호	-무균술, 수분공급, 좌욕 실시, 구강간호, 항생제, 생과일ㆍ익지 않은 채소 섭취 제한, 역격리 등